Titolo pagina: Dott.ssa Enrica Strettoi
L'Associazione Toscana Retinopatici e Ipovedenti
SOSTIENE LA RICERCA
L'Associazione sostiene il progetto di ricerca sulla retina della Dr.ssa Enrica Strettoi,
valente neurobiologa presso l'Istituto di Neuroscienze del CNR in Pisa. Il progetto, già
avviato grazie ad una prima contribuzione di "Telethon"; necessita però di finanziamenti
aggiuntivi perché possa svilupparsi ulteriormente.
La nostra Associazione
ha ritenuto valida e importante questa ricerca decidendo così di impegnarsi
per aiutare a raggiungere più celermente risultati necessari alla lotta contro
la Retinite Pigmentosa e le degenerazioni tapetoretiniche in genere.
NOME: ENRICA STRETTOI
Istituto di Neuroscienze del CNR (Area della Ricerca)
INDIRIZZO: Via G. Moruzzi 1 - 56100 PISA
TELEFONO: 050 315 32 13
FAX: 050 315 32 12
E-MAIL: enrica.strettoi@in.cnr.it
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Laureata in Neurobiologia (con lode) nel 1983 all'Università di Pisa, ha ottenuto il titolo di Dottore di Ricerca in Neuroscienze presso la stessa Università.
È attualmente primo ricercatore dell'Istituto di Neuroscienze del CNR. -
Titolo del principale progetto di Ricerca: "Effetti della degenerazione dei fotorecettori sui neuroni della retina interna nella Retinite Pigmentosa".
La Retinite Pigmentosa comprende una famiglia di malattie ereditarie
caratterizzate dalla progressiva degenerazione delle cellule fotosensibili della retina,
ossia dei bastoncelli e dei coni (i fotorecettori). A tutt'oggi non c'è cura
per la Retinite Pigmentosa; esistono, tuttavia, promettenti strategie terapeutiche
in fase di attiva sperimentazione.
Gli scienziati che studiano la RP sono consapevoli del fatto che questa famiglia di
patologie ha un impatto molto elevato sulla qualità della vita dei pazienti
che ne sono affetti, e già negli ultimi 5 anni si sono riscontrati notevoli
avanzamenti nell'ambito di vari approcci terapeutici.
Le più promettenti strategie di trattamento della RP comprendono:
a) la terapia genica, che permette la sostituzione del gene difettoso con uno appropriato, mediante l'uso di virus non patogeni. Questa strategia è attualmente applicata con successo in vari modelli animali di retinite pigmentosa. Il successo maggiore è stato ottenuto nel 2001 da un'equipe di scienziati americani, che hanno restituito la vista a dei cani nati ciechi e affetti da una patologia denominata "amaurosi congenita di Leber", affine alla retinite pigmentosa.
b) il trapianto di cellule multipotenti, in grado di attecchire nella retina e di differenziarsi come fotorecettori, rimpiazzando, quindi, le cellule che nella RP sono andate perdute;
c) l'impianto di protesi elettroniche contenenti elementi fotosensibili, che dovrebbero stimolare direttamente gli strati interni della retina, scavalcando così i fotorecettori danneggiati. Recentemente, vari pazienti hanno ricevuto l'impianto di "retine al silicone", sia negli Stati Uniti che in Europa.
Queste promettenti terapie si basano su un unico fondamento, e cioè che la retina interna, quella situata "a valle" dei fotorecettori, e contenente cellule fondamentali per la funzione visiva, sia assolutamente intatta, indenne dagli effetti della degenerazione dei bastoncelli e dei coni, pronta a ricevere cellule trapiantate, a formare connessioni, a essere stimolata elettricamente da protesi siliconiche. Tuttavia, non si deve dimenticare che la retina è una vera e propria "fettina di cervello"; come nel cervello, le cellule della retina sono connesse le une alle altre in circuiti complessi. È probabile che la morte di un numero elevato di cellule (i fotorecettori) abbia effetti a cascata sugli altri elementi ad essi collegati. Questi effetti devono essere descritti e studiati, per essere eventualmente prevenuti, perché potrebbero rendere vani i tentativi terapeutici sopra descritti.
Pochi ricercatori si sono interessati finora agli effetti che la morte dei fotorecettori
produce sulle altre cellule della retina. Il nostro laboratorio, invece, sta studiando
proprio queste cellule, con l'idea di conoscere meglio gli effetti della RP sulla
retina "residua". Infatti, è proprio conoscendo cosa accade nella retina residua,
che si possono disegnare meglio eventuali terapie di trattamento della RP.
La retina "residua" è l'oggetto su cui si fondano molte terapie possibili,
compresa quella della stimolazione con protesi bioniche.
I nostri studi hanno dimostrato, finora, che le cellule della retina interna reagiscono in modo piuttosto imponente alla scomparsa dei coni e dei bastoncelli. La reazione è tanto più evidente e precoce tanto più è aggressiva la forma di RP considerata. I neuroni della retina che abbiamo studiato perdono progressivamente i contatti con le altre cellule e, a un certo punto, muoiono. Tuttavia, lo fanno in maniera graduale, e, in qualche modo, prevedibile. Questo fa pensare che, se la terapia è disegnata precocemente, gli effetti secondari da noi descritti possano essere evitati. Attualmente, il nostro laboratorio è impegnato a cercare di capire i meccanismi cellulari per cui questi effetti secondari si innescano, per cercare di prevenirli o di combatterli con efficacia.
Dott.ssa Enrica Strettoi
Primo Ricercatore Istituto di Neuroscienze del CNR Pisa
2 Febbraio 2004
