Titolo pagina: La DM vitelliforme
La degenazione maculare vitelliforme di Best.
È un'affezione maculare bilaterale ereditaria dominante che presenta
una penetranza incompleta ed espressività variabile.
Può essere osservata anche in neonati, ma è più frequente nei
giovani adulti.
La diagnosi è spesso agevole e si avvale sia dell'aspetto clinico,
fluorangiografico e anche gli esami elettrofisiologici, soprattutto l'elettro-oculogramma.
Solitamente il visus è ben conservato e solo nelle forme più evolute si può
avere un grado visivo piuttosto basso. Le manifestazioni cliniche sono estremamente
variabili sia per l'aspetto delle lesioni che per l'età di insorgenza.
A secondo dell'aspetto della lesione sono stati descritti 5 stadi (classificazione di
Mohler & Fine, 1981).
Stadio aspetto della macula
0 - Fondo normale
1 - Alterazioni minori dell'epitelio pigmentato retinico
2 - tipica lesione vitelliforme
2a - Aspetto a "uovo strapazzato"
3 - Fase dello "pseudoipopion"
4a - Epitelio pigmentato retinico atrofico
4b - Tessuto cicatriziale fibroso
4c - Neovascolarizzazione coroideale
Esistono delle varianti della malattia di Best caraterizzate da
FORMA UNILATERALE
identica alla forma già descritta ma che interessa un solo occhio.
FORME MULTIPLE
esiste una lesione maculare classica associata ad altre lesioni più piccole
che si trovano in stadi evolutivi più precoci, ma che evolvono ugualmente verso la cicatrice centrale.
FORMA PARAMACULARE
la lesione è spostata temporalmente sfiorando la foveola che rimane intatta. In questi casi l'acuità
visiva rimane sempre buona.
FORMA ESSUDATIVA NEOVASCOLARE
si ha un improvviso abbassamento dell'acuità visiva e in alcuni casi
può essere effettuato un trattamento laser.
con la collaborazione della dott.ssa Alessandra D'Alberto e della
dott.ssa Annamaria De Negri
da RETINA3000.IT
