Titolo pagina: La malattia di Coats
Aneurisma miliare di Leber oppure Teleangiectasia retinica congenita
La malattia di Coats è una patologia idiopatica, caratterizzata da un
anomalo sviluppo dei vasi sanguigni della retina (telangiectasia), con
progressiva deposizione di essudati intraretinici e sottoretinici,
che portano potenzialmente al distacco essudativo della retina.
La malattia di Coats è di solito isolata, monolaterale e colpisce soprattutto
giovani e il sesso maschile.
L'esordio si verifica di solito in età precoce, con un picco d'incidenza
tra i 6 e gli 8 anni.
L'eziologia della malattia non è ancora nota, ma sono state segnalate
associazioni con sindromi genetiche diverse, che suggeriscono l'ipotesi di
un'origine genetica.
Si ritiene che l'abnorme permeabilità delle cellule endoteliali dei
capillari nella retina costituisca il meccanismo istopatologico responsabile
della malattia.
Negli stadi avanzati, la malattia di Coats (distacco totale della retina,
leucocoria, glaucoma doloroso secondario ad angolo chiuso) è difficilmente
differenziabile dal retinoblastoma.
Il protocollo diagnostico prevede l'oftalmoscopia indiretta, la fluoroangiografia,
l'ultrasonografia, la biopsia, la risonanza magnetica, la TAC.
Il trattamento è finalizzato alla chiusura dei vasi sanguigni lesionati,
per favorire la risoluzione dell'essudato e il distacco della retina.
I trattamenti disponibili comprendono il laser, la crioterapia, negli
stadi precoci della malattia. Negli stadi più avanzati è richiesto
l'intervento chirurgico per il riattacco della retina e della patologia
sclerale, la vitrectomia e la rimozione della membrana vitrea.
Attualmente, la stabilizzazione del decorso della malattia o un miglioramento
della sintomatologia clinica può essere ottenuto nel 70% dei casi
quando viene adottata una terapia accurata.
del Dottor A. Del Longo
da "Orphanet - Malattie Rare"
